„Óriás leszel...”

Mitől lesz valaki óriás?

A gigantizmusnak nevezett rendellenesség az agyalapi mirigy túlműködéséből eredő hormonális megbetegedés: a növekedési hormon (GH) túltermelődése okozza, és jellemzően gyermekkorban jelentkezik. A gyerekek megfelelő fejlődését mérettáblázat alapján kísérhetjük figyelemmel: ebből állapítható meg, hogy milyen magas és hány kilós egy átlagos 4-6-8 éves gyermek. A gigantizmusban szenvedők normálistól eltérő növekedése elsősorban a hosszméretben szembetűnő, már kisgyerekként, óvodáskorban is sokkal magasabbak lehetnek a kortársaiknál.

De mégis miként lehet eldönteni, hogy ki abnormális méretű? Főleg, hogy a gyerekek generációról generációra magasabbak…

Vannak bizonyos statisztikai alapon megalkotott görbék, amelyek mindig az adott időszak populációjához képest mutatják meg, mi az átlagos, és mi az, ami ehhez képest nem pusztán eltérésnek, hanem rendellenességnek minősül. Emellett pedig a gigantizmusban szenvedőknek mások a testarányaik is, ami szintén árulkodó: nagyobb a kezük, a lábuk, hosszabbak az ujjaik, nagyobb a testtömegük is. A probléma másik oldala pedig az, hogy ilyenkor a belső szervek mérete is nő: vagyis a szív, a máj és társaik is gyarapszanak. Amennyiben ezeket a folyamatokat nem veszik időben észre, és továbbra is túltermelődik a növekedési hormon, az sajnos az életkilátásokat rontó állapotot eredményez. Szerencsére ma már az esetek többségében elég hamar kiderül, ha rendellenes hormonális működésről van szó, hiszen az értékek könnyen mérhetők, és amennyiben gond van, a folyamat – vagyis a hormontúltermelés – megállítható gyógyszeres kezeléssel, injekciók segítségével. Az eddig bekövetkezett változásokkal viszont már együtt kell élni.

Miért probléma, ha megnagyobbodnak a belső szervek is, ha az egész testméret megváltozik? Eszerint aránytalan növekedésről van szó?

Pontosan ez a helyzet. Az emberi szervezetben minden szervnek van egy bizonyos optimális mérete, és megfelelő energiaforrás kell ezek működéséhez. Bizonyos mennyiségű vér képes megfelelően ellátni egy bizonyos szervet – ez a mennyiség nem elegendő, amennyiben az adott szerv nagyobb, így vérellátási zavarok jelentkeznek. Vagyis ha a szívizom nagyobb, attól még a koszorúér nem lesz vastagabb.

Jellemzően milyen az óriásnövésű emberek csontrendszere, izomzata?

Akár azt is gondolhatnánk, hogy masszívabb, erősebb, mint az átlagembereké, pedig jellemzően éppen ennek ellenkezője igaz. Az izomtömegük lehet nagyobb, de semmiképpen sem testépítő-jellegű, szálkás izomzatot kell elképzelni, és eközben a testzsírszázalékuk is magasabb, vagyis hajlamosabbak a hízásra. Ugyanez a csontrendszerre is áll: tipikus jelenség esetükben a csontritkulás, és a csonttörések bekövetkeztének esélye is nagyobb. Ez egyébként nem feltétlenül csak a gigantizmus egyenes következménye, a fejlődési rendellenességek ugyanis ritkán járnak egyedül. A fenti problémák mellett fokozottan jellemzők más rendellenességgek is az epilepsziától kezdve egészen a neuropátiáig.

Ez az abnormális növekedés egyébként csak a gyermek- és serdülőkorra jellemző? Olyan nem fordulhat elő, hogy valaki felnőttkorában kezd el nőni?

A csontok esetében van egy bizonyos határ, utána „az ajtók záródnak”. Ennek oka, hogy a csontok a szélükről, a végükön elhelyezkedő szövetek révén növekszenek, amelyek egy bizonyos idő elteltével elcsontosodnak, többé nem maradnak aktívan osztódó szövetrészek. Vagyis a hossznövekedés megáll, és ezt a növekedési hormon esetleges túltermelődése sem oldja fel. Ilyen esetekben azok a részek növekszenek, amelyek képesek nőni: az orr, a fül, a kezek, és sajnos természetesen a belső szervek, így például a szív. Ezt a jelenséget hívjuk acromegaliának, amely elnevezés a „kiszögellő” részek, az orr, a fül, az állkapocs megnagyobbodására utal. Ezt a beteg sokszor csak abból veszi észre, hogy hirtelen nagyobb cipőre, kesztyűre van szüksége, netán a gyűrűjét le kell vágni az ujjáról, mert már nem tudja lehúzni.

Mi okozza ezeket a problémákat?

Genetikai okai is lehetnek, illetve az agyalapi mirigy működésében beálló változásokat külső tényező is okozhatja. Ezek közül a daganatok jelentik a fő okcsoportot. Ráadásul a ráknak sem kell közvetlenül érintenie a szervezet hormontermelésért felelős részeit: például egy kissejtes tüdőrák is termelhet olyan anyagokat, amelyek jelenlétét a szervezet tévesen értelmezi, és növekedési hormon termelésével reagál rá. Kétségtelen, hogy a megnagyobbodott fül vagy orr is kellemetlen lehet esztétikai szempontból, a fő problémát azonban ezekben az esetekben is a szív vagy a máj megnagyobbodása jelenti, netán az agyé, ami ritka esetekben szintén előfordulhat. Az pedig könnyen belátható, hogy az agynak végképp nincs helye tovább növekedni.

„Nő, mint a dudva” – mondták régen azokra a gyerekekre, akik kortársaik fölé magasodtak. De mi történik akkor, ha valaki tényleg olyan mértékben nő, hogy az már nem egészséges, és egyáltalán mi alapján határozható meg, hogy mikor van szó abnormális növekedésről? A gigantizmusnak nevezett rendellenességről beszélgettünk dr. Koppány Viktória endokrinológussal.