Scleroderma - egy ritka betegség, amely testünk kötőszöveteit érinti

2019. 07. 05.
|
Scleroderma ritka, krónikus, autoimmun betegség, jelenleg nem gyógyítható, azonban a korai diagnózis felállításával a betegek életminősége a tünetek célzott enyhítésével javítható.

Mit jelent a scleroderma szó?

A scleroderma szó görög eredetű: a sclero keményet, míg a derma bőrt jelent (kemény bőr). A scleroderma a test kötőszöveteit támadja meg, amelyek funkciója, hogy támogassák és összekössék a belső szerveket, de hozzájárulnak a csontképzéshez, hozzákötik az izmokat a csontokhoz. A scleroderma sokkal több egy szimpla bőrbetegségnél, a kötőszövet megkeményedése a test bármely területén előfordulhat, így megbetegítheti a tüdőt, a szívet, a veséket, az emésztőszerveket, az ízületeket és a bőrt is.

A betegség oka ismeretlen, de becslések szerint 2,5 millió embert érint világszerte¹, többnyire az életük teljében lévő, 25-55 év közötti nőket². A betegség súlyossága függ attól, hogy az mely szerveket támadta meg, mennyire súlyosak a tünetek, és hogy a betegség milyen gyorsan halad előre. A scleroderma ritka betegségnek számít, keveset tudunk róla. A tünetek különféle szerveknél jelentkeznek, nehéz felismerni, és emiatt a legtöbb esetben már csak a betegség előrehaladottabb állapotában születik meg a diagnózis.

Változások a bőrön

A sclerodermás betegek 90%-ánál jelentkezik valamilyen bőrtünet, például a bőr megvastagodása, feszessé válása, legtöbbször az ujjakon. A bőrön pigmentfoltok, vagy pigmenthiányos részek keletkeznek, előfordulhatnak bőr alatti meszes csomók is. A bőr tünetei fokozatosan terjednek az ujjakról a test többi részére.

A lábon és a karon előforduló tünetek

A scleroderma befolyásolja a vérkeringést, különösen a végtagokban. A betegek 90%-a Raynaud szindrómában szenved – amely egyébként a betegség egyik korai tünete -, aminek következtében az ujjak elfehérednek, fájnak, és a beteg hidegnek érzi azokat. Az ilyen tünetek észlelésekor sürgősen orvoshoz kell fordulni. Gyakran az ujj bőre feszes és megvastagodik, ezért a beteg nehezen mozgatja ujjait, nehezére esik megfogni tárgyakat. A betegek 40%-ánál³ jellemző a kisebesedett vagy fekélyes ujjbegy.

A tüdő érintettsége

Ha a sclerosis a tüdőt is érinti és hegesedést okoz, akkor szisztémás sclerosissal összefüggő intersticiális (kötőszöveti) tüdőbetegségről beszélünk (SSC-ILD). Ebben az esetben a tüdő léghólyagjai hegesek és gyulladtak lesznek, amely rontja a tüdő funkcióját, a tüdő merevvé válik, így veszít teljesítményéből. A hegek megjelenése miatt a scleroderma ezen szövődményét tüdőfibrózisnak is szokás nevezni.

A betegek mintegy 90%-ának a tüdeje is érintett a betegségben, ami lehet enyhe tünet, de akár súlyosabb légszomj is, amely már a mindennapi tevékenységük ellátásban is zavart okozhat. Sajnos, ezeket a tüneteket sokszor a fáradtságnak tudják be az érintettek, így az igazi okok feltárására nem kerül sor, a betegség tovább súlyosbodik. A tüdő érintettsége vezető halálok a szisztémás szklerózisos betegek körében. Ezért fontos, hogy ha légszomjat vagy egyéb légzőszervi problémát tapasztalunk, keressük fel orvosunkat.

Ízületi- és izomfájdalmak, merevség

A betegek 65%-ánál ízületi vagy izomproblémák lépnek fel, mind a nagyízületek – csukló, térd, könyök, csípő-, mind a kisízületek – például ujjak - is érintettek lehetnek, fájdalmassá tehetik a mozgást. Mivel a scleroderma befolyásolja a mozgást, így az izmok gyengülnek, mindez jelentősen befolyásolhatja a beteg hétköznapi tevékenységeit is. Ezért fontos, ha izomfájdalmat tapasztalunk magunkon vagy családtagjainkon, forduljunk orvosunkhoz, aki segít meghatározni a probléma valódi okát.

Az emésztőszervek

Tíz betegből kilencnél  az emésztőrendszer - a száj, a nyelv, a gyomor- bélrendszer - is érintett a betegségben. A hegesedés, a fibrózis (rostos elfajulás) megvastagítja a bélrendszer falát, az izmok sem tudnak megfelelően működni, ez hatással van az emésztésre. Gyomorégés, emésztési zavar, étvágytalanság, székrekedés, hasmenés, hányinger és nyelési nehézség lehetnek a tünetek. Ezek a tünetek nagyon kellemetlenek, problémát okozhatnak a társas kapcsolatokban is.

Jelenleg nem gyógyítható a betegség, de vannak a tünetek enyhítésére irányuló terápiák és egyre több kutatás foglalkozik ezzel a betegségcsoporttal.

Nagyon fontos az orvosok továbbképzése a korai diagnózis érdekében, hiszen a tünetek sokoldalúak és összetettek. Minél hamarabb ismerik fel a betegséget, annál hamarabb kaphatják meg a betegek a számukra megfelelő ellátást annak érdekében, hogy a betegség előrehaladása akár jelentős mértékben is lelassuljon, és az érintett minél teljesebb életet élhessen.

#KORONAVÍRUS

Regisztrált fertőzött:
623
Aktív eset:
554
Gyógyult:
43
Elhunyt:
26
Karanténban:
59
Mintavétel:
17769
Magyarországi adatok – Legutolsó frissítés dátuma: 2020.04.03. 06:43

A nyitólapról ajánljuk

Friss cikkeink

Áprilisi akció

Béres CalciviD 7 filmtabletta

60 db

2 650 Ft

44,2 Ft/db
Étrend-kiegészítő készítmény**

Cataflam Dolo Rapid 25 mg lágy kapszula

20 db

2 290 Ft

114,5 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Gynoxin® 200 mg lágy hüvelykapszula

3 db

2 140 Ft

713,3 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Gaviscon® menta ízű belsőleges szuszpenzió

500 ml

2 560 Ft

5,1 Ft/ml
Vény nélkül kapható gyógyszer

Imodium® 2 mg kemény kapszula

20 db

1 170 Ft

58,5 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Béres Porcerő Forte 1500 mg filmtabletta

90 db + 90 db

8 580 Ft

47,7 Ft/db
Speciális – gyógyászati célra szánt – tápszer

BÁNÓ® -féle fokhagyma-galagonya-fagyöngy kapszula

100 db

3 470 Ft

34,7 Ft/db
Gyógyszernek nem minősülő gyógyhatású készítmény

AkusTone fülspray

15 ml

2 120 Ft

141,3 Ft/ml
Gyógyászati segédeszköznek minősülő orvostechnikai eszköz*

Sudocrem®

125 g

2 250 Ft

18 Ft/g
Kozmetikum

Aciclovir AL 50 mg/g krém

2 g

1 140 Ft

570 Ft/g
Vény nélkül kapható gyógyszer

Gynoflor® hüvelytabletta

6 db

2 650 Ft

441,7 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Voltaren Emulgel Forte 20 mg/g gél

100 g

3 510 Ft

35,1 Ft/g
Vény nélkül kapható gyógyszer

Amorolfin-Teva 50 mg/ml gyógyszeres körömlakk

2,5 ml

4 060 Ft

1624 Ft/ml
Vény nélkül kapható gyógyszer

Advil® Ultra Forte lágy kapszula

16 db

2 020 Ft

126,3 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Systane® Ultra nedvesítő szemcsepp

10 ml

2 650 Ft

265 Ft/ml
Gyógyászati segédeszköz*

Otrivin RAPID 1 mg/ml adagoló oldatos orrspray

10 ml

1 870 Ft

187 Ft/ml
Vény nélkül kapható gyógyszer

Ocuvite® LUTEIN forte étrend-kiegészítő tabletta

30 db

2 900 Ft

96,7 Ft/db
Étrend-kiegészítő készítmény**

Baldivian® Night bevont tabletta

30 db

1 980 Ft

66 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Tebofortan® 120 mg filmtabletta

30 db

3 880 Ft

129,3 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Magne B6® bevont tabletta

50 db

2 020 Ft

40,4 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Rutascorbin® 20 mg/50 mg tabletta

50 db

1 140 Ft

22,8 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer
A kockázatokról és a mellékhatásokról olvassa el a betegtájékoztatót, vagy kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét!
* A kockázatokról olvassa el a használati útmutatót, vagy kérdezze meg kezelőorvosát!
** Étrend-kiegészítő, nem helyettesíti a kiegyensúlyozott, vegyes étrendet és az egészséges életmódot.

Hírlevél feliratkozás

A hírlevélküldő szolgáltatás – rajtunk kívülálló okok miatt – nem támogatja a Freemail-es és Citromail-es címeket, hibák léphetnek fel!
Kérjük, használjon más e-mail szolgáltatót (pl: gmail.com)!
Az űrlap kitöltése, az adatok megadása önkéntes.

Aktuális magazinunk

Magazin címlap Már elérhető a a Szimpatika magazin 2020. márciusi száma!

Ingyenes magazinunkat a képre kattintva töltheti le!
A korábbi számokat ide kattintva érheti el