Ha a szervezet nem tud védekezni

2016. 01. 20.
|
Az immunrendszer állapota jelentős mértékben genetikai adottságainktól is függ, de mi magunk is sokat tehetünk azért, hogy szervezetünk minél hatékonyabban védekezzen a kórokozókkal szemben. Bizonyos esetekben azonban egészen súlyos lyukak is tátonghatnak belső védővonalainkon. Dr. Kriván Gergellyel, az Egyesített Szent István és Szent László Kórház Gyermekhematológiai és Őssejt-transzplantációs Osztályának vezető főorvosával beszélgettünk.

Mit értünk primer immunhiány alatt?

Veleszületett immunhiányt. Olyan immundefektusokról van szó, amelyek hátterében genetikai, öröklött elváltozások állnak, szemben a szekunder, azaz szerzett immunhiánnyal, amely betegségek, kezelések kapcsán, például transzplantációk következtében alakul ki. Nagyon sokféle betegségről van szó, amelyek klinikai spektruma igen széles. Az immundefektusok legfontosabb következménye a szervezet védekező funkcióinak csökkenése, a fertőzésekkel szembeni ellenálló képesség megváltozása. Ez különböző súlyosságú lehet, és számos kórokozóra vonatkozik. Sok esetben egyes allergiás, illetve autoimmun megbetegedések mögött is primer immunhiányos állapotok állnak, továbbá egyes, jellemzően a vérképzőrendszert érintő daganatos megbetegedésekre is hajlamosítanak.

Mikor derül ki, ha valaki valamilyen primer immunhiányos betegségben szenved?

Az igazán súlyos defektusok már az élet első hónapjaiban kiderülnek, sokszor életveszélyes fertőzések formájában jelennek meg. Néha kicsit később, jellemzően a közösségbe járás kezdetén mutatkoznak, amikor a gyerekek gyakrabban találkoznak kórokozókkal. De az is elképzelhető, hogy valaki már felnőttként figyel fel rá, hogy nem tud megfelelően védekezni olyan fertőzésekkel szemben, amelyek korábban nem okoztak problémát.

Melyek a leggyakoribb kórképek?

A leggyakoribb immunhiány-típus az antitest-defektus, amelyben a szervezet nem termel elegendő védő antitestet. Ez leginkább felső- és alsó légúti problémákat, másodsorban bélrendszeri fertőzéseket eredményez. Egy másik gyakori csoport a kórokozók ellen védekező fehérvérsejtek, a granulociták defektusa, ami a baktériumokkal szembeni harcban jelent gondot. Ilyenkor tályogok, gennyesedések alakulnak ki a belső szervekben, amelyek igen nehezen kezelhetők. Más betegek a vírusok okozta fertőzésekkel szemben védtelenek, ilyen esetekben gyakoriak az afták, a herpeszvírus-fertőzések, néha a gombás fertőzések kockázata is fokozódik. Így felnőtteknél is állandósulhat az elsősorban csecsemőkorra jellemző szájpenész.

Említett bizonyos nagyon súlyos defektusokat. Ezek mennyire gyakoriak?

A legsúlyosabb eset, ha a teljes immunrendszer hiányzik. Ez szerencsére igen ritka, évente-kétévente fordul elő: ilyenkor a kisbabának a sejtes és az antitestes védekezése sem működik, és egy súlyos, kombinált immunhiányos állapot figyelhető meg. Ezek a gyerekek sajnos néhány hónapos korukban meghalnak, jellemzően olyan kórokozók által okozott fertőzésekben, amelyek egészségesekben nem okoznak problémát. A diagnózis általában akkor derül ki, ha a fertőzések már bekövetkeztek, hiszen a veleszületett immunhiánynak más tünetei legtöbbször nincsenek. Súlyos fertőzésekben a kezelés, a csontvelő-transzplantáció is nehéz feladat. Számos olyan családot ismerek, ahol az első gyermeknél nem derült ki időben az immunhiány, ezért nem sikerült meggyógyítani őket, de a betegség öröklődő jellegét ismerve a következő gyermeknél már felkészülhettünk a betegség kimutatására és kezelésére. Utóbbi esetekben, ha a csontvelő-átültetést még a fertőzések kialakulása előtt el tudjuk végezni, akkor a betegek 90 százalék feletti eséllyel meggyógyíthatók. A gyógyulási arány súlyos, aktív fertőzésekben végzett beavatkozások esetén azonban mindössze 30 százalék körüli.

Ennyire nagy az öröklődési esély, hogy ugyanazon szülőknek akár mindkét gyermeke primer immunhiányos lesz?

Igen. Ha a szülők hordoznak valamiféle mutációt, kóros gént, ezek kombinálódhatnak úgy, hogy a gyermek mindkét szülőtől a kóros gént örökli. De vannak olyan betegségek is, amelyek a női nemi kromoszómához kötődnek, így a lányok hordozók lesznek, azonban a kóros X kromoszómát öröklő fiú újszülöttek megbetegednek.

Mi lehet a megoldás enyhébb esetekben?

Antitesthiányos állapotban az antitestek pótlásával, rendszeres havi vénás vagy hetente bőr alá adott, azaz szubkután kezeléssel lehet biztosítani a megfelelő immunglobulin szintet a szervezetben. A betegek akár teljesen tünetmentesen élhetnek, és az életkilátásaik is azonosak lesznek az egészségesekkel. Ellenkező esetben idővel tönkremegy a tüdő, és akár évtizedekkel hamarabb is meghalhatnak.

Életvezetési tekintetben mire kell odafigyelni ilyenkor?

Természetesen a primer immunhiányos betegeknek a kezelés mellett is jobban oda kell figyelniük önmagukra, járványos időszakban kerülni kell a zsúfolt helyeket. Továbbá a fertőzések elkerülése mellett a betegek maguk is sokat tehetnek azért, hogy a szervezet immunfunkciói jobban működjenek.
Szeptemberi akció

Béres Csepp Extra® belsőleges oldatos cseppek + C-vitamin Béres 50 mg tabletta

4×30 ml + 120 db

4 570 Ft

Vény nélkül kapható gyógyszer

Magnézium Béres 375 mg + B6 filmtabletta

30 db

1 740 Ft

58 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Novo C Plus® liposzómális C-vitamin lágykapszula

60 db

3 495 Ft

58,3 Ft/db
Étrend-kiegészítő készítmény**

Centrum gumivitamin gyermekeknek eper/málna ízű

30 db

2 045 Ft

68,2 Ft/db
Étrend-kiegészítő készítmény**

Bioextra Grapefruit mag kivonat

20 ml

1 435 Ft

71,8 Ft/ml
Étrend-kiegészítő készítmény**

Artelac® CL szemcsepp

10 ml

1 225 Ft

122,5 Ft/ml
Gyógyászati segédeszköznek minősülő orvostechnikai eszköz*

Tebofortan® 120 mg filmtabletta

30 db

3 530 Ft

117,7 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Exoderil® 10 mg/g krém

30 g

2 380 Ft

79,3 Ft/g
Vény nélkül kapható gyógyszer

Calcium-Sandoz® + Vitamin C 1000 mg pezsgőtabletta

10 db

885 Ft

88,5 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Dorithricin® szopogató tabletta

20 db

1 560 Ft

78 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Zovirax ajakherpesz krém

2 g

1 420 Ft

710 Ft/g
Vény nélkül kapható gyógyszer

Sinupret® belsőleges oldatos cseppek

50 ml

1 850 Ft

37 Ft/ml
Vény nélkül kapható gyógyszer

Mucopront 375 mg kemény kapszula

50 db

2 070 Ft

41,4 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Amorolfin-Teva 50 mg/ml gyógyszeres körömlakk

2,5 ml

4 070 Ft

1628 Ft/ml
Vény nélkül kapható gyógyszer

Smecta® 3 g por szuszpenzióhoz

10 db

1 040 Ft

104 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Ambroxol-TEVA 3 mg/ml szirup

100 ml

1 590 Ft

15,9 Ft/ml
Vény nélkül kapható gyógyszer

Algoflex® Forte filmtabletta

20 db

1 890 Ft

94,5 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Blend-a-dent extra erős protézisrögzítő krém

47 g

1 270 Ft

27 Ft/g
Orvostechnikai eszköz*

Neo Citran megfázásra és köhögésre kemény kapszula

16 db

1 670 Ft

104,4 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Salvequick® Aqua Resist vízálló sebtapasz

28 db

640 Ft

22,9 Ft/db
Orvostechnikai eszköz*

Apranax Dolo 100 mg/g gél

100 g

1 880 Ft

18,8 Ft/g
Vény nélkül kapható gyógyszer

Dona® 1500 mg por belsőleges oldathoz

20 tasak

3 235 Ft

161,8 Ft/tasak
Vény nélkül kapható gyógyszer

Dipankrin® Optimum 120 mg gyomornedv-ellenálló filmtabletta

60 db

1 995 Ft

33,3 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

A kockázatokról és a mellékhatásokról olvassa el a betegtájékoztatót, vagy kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét!

* A kockázatokról olvassa el a használati útmutatót, vagy kérdezze meg kezelőorvosát!

** Étrend-kiegészítő, nem helyettesíti a kiegyensúlyozott, vegyes étrendet és az egészséges életmódot.

Hírlevél feliratkozás

A hírlevélküldő szolgáltatás – rajtunk kívülálló okok miatt – nem támogatja a Freemail-es és Citromail-es címeket, hibák léphetnek fel!
Kérjük, használjon más e-mail szolgáltatót (pl: gmail.com)!
Az űrlap kitöltése, az adatok megadása önkéntes.

Aktuális magazinunk

Magazin címlap Megjelent a Szimpatika magazin 2019. szeptemberi száma!

Ingyenes magazinunkat kérje gyógyszerészétől a Szimpatika emblémával ellátott gyógyszertárakban! A korábbi számokat ide kattintva érheti el