A mielofibrózisra egyelőre nincs tökéletes terápia

2021. 06. 07.
Forrás: medicalonline.hu
|
Hamarabb küldik a háziorvosok hematológushoz a betegeket, így korábban fedezik fel ezt a vérképzőszervi daganatos megbetegedést.

Míg korábban sokáig rejtőzködő betegségként tartották számon a mielofibrózist, mára - a labortechnológia fejlődésének is köszönhetően - hamarabb kerülnek hematológus szakorvoshoz az érintettek, és így korábban állítható fel a diagnózis és kezdhető meg a terápia – számolt be dr. Borbényi Zita hematológus, a Szegedi Tudományegyetem belgyógyászati klinikájának professzora. Bár az első tünetek - fáradékonyság, vérszegénység, éjszakai izzadás - számos más kórra is utalhatnak, a mielofibrózis jellegzetes eltéréseket mutat a vérképben, ezek ismeretében pedig a háziorvos vagy a belgyógyász hamarabb utalja hematológiára a pácienseket. A fizikai tüneteket a csontvelő-kötőszövet felszaporodása okozza, hiszen a vérképzés helyét a lépnek vagy a májnak kell átvennie, ami a szervek megnagyobbodásával jár. A kísérő tünetek a betegek életminőségét, élettartamát jelentősen rontják.

„A myeloproliferativ betegségek csoportjába tartozó polycythaemia vera egyik hosszú távú szövődménye lehet a mielofibrózis, amely azonban primer betegségként is kialakulhat. A csontvelőben kötőszövet-felszaporodással járó betegség nem túl gyakori, Európában százezer lakosra egy eset jut évente, előfordulási aránya az Egyesült Államokban magasabb” – sorolta az adatokat a professzor. Általában az idősek betegségeként tartják számon, leggyakrabban 60-70 év közöttieknél diagnosztizálják. A kór előretörésével egyes esetekben heveny myleoid leukémia kialakulásával is számolni kell.

A betegek többsége lépmegnagyobbodás és vérszegénység miatt fordul orvoshoz, a vérkép eltérései azonban a mielofibrózis esetében nagyon jellegzetesek, így a könnycsepp alakú vörösvérsejtek a gyakorlott belgyógyász, hematológus gyanúját könnyen felébresztik. A betegségcsoportra jellemző genetikai paraméterek együttes jelenléte vagy hiánya ugyancsak figyelmeztető jel lehet, ugyanakkor ezek az eltérések a betegség lefolyását is meghatározzák.

Újabb és újabb terápiákat kell bevetni

„A betegek számára a legtöbb problémát okozó lépnagyobbodás és anémia mellett számos apró, az életminőséget befolyásoló tényező jellemzi a mielofibrózist” – folytatta dr. Bátai Árpád, a Fejér Megyei szent György Kórház hematológus főorvosa, aki arról is beszélt, hogy az 1951-ben leírt betegség terápiájában egyre inkább előtérbe került a genetika és a molekuláris genetika, ami sokat javított a prognózison. A diagnózisban óriási előrelépést jelentett a modern laborautomaták megjelenése, amelyekkel ma már rengeteg paraméter mérhető. Jelentős fejlődés történt a szövettani és molekuláris diagnosztikában is, ami megkönnyíti a kór mihamarabbi felismerését.

Míg a kis kockázatú pácienseknél elsősorban a megfigyelésen van a hangsúly, a nagy rizikóval rendelkezőknél a gyógyszeres kezelés mellett a csontvelő-transzplantáció is a terápia része lehet, azonban csupán a betegek 5-10 százaléka alkalmas az átültetésre. A vörösvérsejtképző szerek, szteroidok, JAK-gátlók, citosztatikus terápiák mellett a lépkivétel is javíthat a betegek állapotán. Innovatív készítményekhez leginkább klinikai vizsgálatok keretében jutnak hozzá a páciensek.

„Nincs még tökéletes terápia a mielofibrózisra, amelyre az első szert 2011-ben törzskönyvezték, új gyógyszercsoport képviselője pedig két évvel ezelőtt került fel a terápiás palettára” – ismertette a főorvos, hozzátéve, hogy még vizsgálják a kombinált terápiák bevezetésének lehetőségeit. A csontvelő fibrózis újabb és újabb szerek bevetését követeli, a kezelés során elsősorban a toxicitás minimalizálását kell szem előtt tartani.

Bár a terápiás paletta bővült, a betegek túlélése - általános állapotuktól függően - 5-7 év. Lényegesen több sikerrel kecsegtet a transzplantáció a fiatal, hosszabb életkilátású betegek esetében, ám ez attól is függ, hogyan reagál a páciens a megelőző gyógyszeres terápiára. A sikeres átültetések előfeltétele ugyanis a lépnagyobbodás mérséklése.

A mielofibrózis kezelésére használt gyógyszerek - megfelelő indikáció és gyógyszerrendelés esetén - a patikákban hozzáférhetőek a betegek számára, az innovatív készítményekhez pedig elsősorban méltányossági kérelem benyújtása nyomán jutnak hozzá az érintettek. A betegek ellátása egyébként nem centralizált, a szükséges kezelések az ország bármely hematológiai osztályán elérhetőek.

Mielofibrózis és Covid

Az allogén-transzplantációkban nem volt nagy visszaesés a koronavírus-járvány alatt, inkább a donorlehetőségek területén voltak fennakadások. Ugyanakkor pácienseik - mivel immunhiányos betegségben szenvednek - nagyobb kockázatnak vannak kitéve a fertőző betegségek tekintetében, így igyekeztek őket távol tartani a rendelőtől, kórháztól. A gondozás, utánkövetés viszonylag jól működött a telemedicina nyújtotta eszközökkel, azonban a diagnosztikában előfordultak nagyobb késések is.

„A stabil betegek gondozása - különösen akik számára a lakóhelyen elérhető volt ebben az időszakban a vérvizsgálat - hónapokig csak e-mailben, telefonon történt, most pótolnunk kell a lemaradást a gondozásban, ami nem kis erőfeszítés lesz” – erősítette meg Borbényi Zita. „Sok energiát kíván majd a hematológusoktól az újraindítás” – erősítette meg Bátai Árpád, aki azt hangsúlyozta, a mielofibrózis kezelése során nélkülözhetetlen a személyes találkozás, vizsgálat és megbeszélés a páciensekkel.

Nyereményjátékok

Megfejtő

Kalandozzon velünk, legyen Ön is Megfejtő!

»

Kvíz

Olvassa el a Szimpatika magazint és válaszoljon a kérdésekre!

»

Tematikus kvíz

Böngésszen a honlap cikkei között és válaszoljon a kérdésekre!

»

Facebook játék

Egy könnyű kérdés – egy fantasztikus nyeremény

»

A nyitólapról ajánljuk

#KORONAVÍRUS

Júniusi akció

Air7 a tüdő vitaminja tabletta dohányosok részére

30 db

6 999 Ft

233,3 Ft/db
Étrend-kiegészítő készítmény**

Lactofeel hüvelygél

7×5 ml

2 849 Ft

81,4 Ft/ml
Orvostechnikai és gyógyászati segédeszköz *

Femibion 0 Babatervezés tabletta

28 db

3 899 Ft

139,3 Ft/db
Étrend-kiegészítő készítmény**

Béres CalciviD 7 filmtabletta

60 db

2 799 Ft

46,7 Ft/db
Étrend-kiegészítő készítmény**

Flebaven 1000 mg tabletta

60 db

4 899 Ft

81,7 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Corsodyl alkoholmentes szájöblögető oldat

300 ml

1 699 Ft

5,7 Ft/ml
Kozmetikum

Bio-Oil natúr bőrápoló olaj

60 ml

3 349 Ft

55,8 Ft/ml
Kozmetikum

Cataflam Dolo Rapid 25 mg lágy kapszula

20 db

2 699 Ft

135 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Ophylosa® 0,15% cink-hialuronát tartalmú oldatos szemcsepp

2×10 ml

2 749 Ft

137,5 Ft/ml
Orvostechnikai eszköz*

Nottevit Skinny Sleep étrend-kiegészítő kapszula

30 db

3 549 Ft

118,3 Ft/db
Étrend-kiegészítő készítmény**

NATURLAND Szúnyog és kullancsriasztó spray

100 ml

1 749 Ft

17,5 Ft/ml
Speciális készítmények

Magnisteron magnézium tabletta férfiaknak

30 db

2 099 Ft

70 Ft/db
Étrend-kiegészítő készítmény**

Algopyrin 500 mg tabletta

30 db

2 999 Ft

100 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Dentinox fogínygél gyermekeknek

10 g

1 949 Ft

194,9 Ft/g
Vény nélkül kapható gyógyszer

Nurofen 200 mg gyógyszeres tapasz

2 db

1 499 Ft

749,5 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Loceryl® 50 mg/ml gyógyszeres körömlakk

2,5 ml

4 899 Ft

1959,6 Ft/ml
Vény nélkül kapható gyógyszer

Bánó fokhagyma galagonya fagyöngy kapszula

100 db

3 899 Ft

39 Ft/db
Gyógyszernek nem minősülő gyógyhatású készítmény

Vitango 200 mg filmtabletta

30 db

3 599 Ft

120 Ft/db
Vény nélkül kapható hagyományos növényi gyógyszer***

Visine® Classic 0,5 mg/ml oldatos szemcsepp

15 ml

1 899 Ft

126,6 Ft/ml
Vény nélkül kapható gyógyszer

Corega Erős Ízmentes műfogsorrögzítő krém

40 g

1 349 Ft

33,7 Ft/g
Orvostechnikai eszköz*

Neogranormon kenőcs

25 g

1 449 Ft

58 Ft/g
Vény nélkül kapható gyógyszer

Cralex® 125 mg tabletta

60 db

1 849 Ft

30,8 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer

Cataflam Dolo 25 mg bevont tabletta

20 db

2 299 Ft

115 Ft/db
Vény nélkül kapható gyógyszer
A kockázatokról és a mellékhatásokról olvassa el a betegtájékoztatót, vagy kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét!
* A kockázatokról olvassa el a használati útmutatót, vagy kérdezze meg kezelőorvosát!
** Étrend-kiegészítő, nem helyettesíti a kiegyensúlyozott, vegyes étrendet és az egészséges életmódot.
*** Hagyományos növényi gyógyszer, a javallatokra való alkalmazása a régóta fennálló használaton alapul.

Friss cikkeink

Hírlevél feliratkozás

A hírlevélküldő szolgáltatás – rajtunk kívülálló okok miatt – nem támogatja a Freemail-es és Citromail-es címeket, hibák léphetnek fel!
Kérjük, használjon más e-mail szolgáltatót (pl: gmail.com)!
Az űrlap kitöltése, az adatok megadása önkéntes.

Aktuális magazinunk

Magazin címlap Már elérhető a a Szimpatika magazin 2021. júniusi száma!

Ingyenes magazinunkat kérje gyógyszerészétől a Szimpatika emblémával ellátott gyógyszertárakban! A korábbi számokat ide kattintva érheti el